三月份在InternationalJournalofSurgeryCaseReports45（）上日本千叶县东京湾医疗中心外科ShotaFukai发表了一篇个例报道：由错构瘤包裹的硬化性腺病中伴发乳腺原位导管癌。没错三种疾病同时发生在一个肿块中。
Casereport
一位73岁女性，左乳发现明显的肿块一月余。她过去有失眠和青光眼的病史。无相关家族史。体格检查发现肿块有弹性，大小30毫米，位于左乳的中外象限。患者接受了乳房x光检查和超声检查。乳房钼靶显示了一个明确的肿块，在一个椭圆形肿块中内可见脂肪密度，与体检时发现的位置相同。超声检查显示边界清晰的肿块，大小36*24mm，由低回声区和高回声区混合。
超声检查，显示肿块大小36*24mm，有低回声和高回声病灶
钼靶显示明确的、含脂肪的肿块。与周围的乳腺组织相比，肿块密度相对较高。
基于这些发现，鉴别诊断包括错构瘤或叶状肿瘤，考虑到她的年龄，进行了穿刺活检。组织病理学显示间质增生，肌上皮细胞不明显，类似浸润性导管癌，免疫组化显示乳腺腺上皮细胞和肌上皮细胞两层结构正常，可诊断为硬化性腺病。考虑到患者的年龄和病灶大小，决定在全麻下进行部分乳房切除术，以便诊断和治疗。
部分乳房切除术的标本。肿瘤是有弹性的，没有浸润周围组织。硬化性腺病区域(红线)，导管内原位癌(黑线)，错构瘤(虚线)。
术后病理诊断为错构瘤包裹硬化性腺病区内发现DCIS。DCIS病灶测量为25*23*20mm。DCIS在由错构瘤包裹的硬化性腺样体中增殖，错构瘤包含正常的乳腺组织和脂肪组织，并通过薄纤维包膜与周围的正常组织分离。乳腺导管呈乳头状筛孔状，坚固扁平。肿瘤细胞呈部分顶浆化。免疫组化特征为雌激素受体弱阳性(Allred评分3)、黄体酮受体阴性(Allred评分0)、人表皮生长因子受体2阳性(免疫组化评分3)。最后，经过与病人讨论，在患者的要求下，没有进行放疗。
硬化性腺病我已经介绍过了乳腺超声三大坑之二（最难诊断）——硬化性腺病，现在来谈谈错构瘤
讨论
乳腺错构瘤(mammaryhamartomas)是指一种含有不同比例的纤维、脂肪组织、乳腺导管和小叶成分的包裹性肿块，为少见的乳腺肿瘤样病变，系残留的乳腺管胚芽及纤维脂肪组织异常发育形成的良性肿瘤,为乳腺组织异常排列形成的瘤样病变,而非真性肿瘤。国内外报道其发病率已由0.10％上升为0.77％。年,Arrigoni等首次引入了“乳腺错构瘤”的名称,并将其定义为正常乳腺组成成份异常混合所形成的界限清楚的肿块。文献中曾依据瘤体内含脂肪、纤维和腺实质成分比例的不同，采用过脂肪纤维腺瘤、腺纤维脂肪瘤和纤维腺脂肪瘤等名称，但鉴于它是含有丰富腺体成分的包裹性病变，年世界卫生组织正式将其命名为乳腺错构瘤。依肿瘤含乳腺导管、小叶、纤维、脂肪成份比例的不同,错构瘤可分为致密型、脂肪型及混合型。其中以混合型最多见。
超声声像图特征
乳腺错构瘤大多数为椭圆形，边缘光滑锐利、边界清楚，周围可见晕圈及包膜，探头加压肿瘤可被轻度压缩；内部回声多种，可为高回声、低回声或混杂回声，后方可有轻度回声增强，无声影，部分可见侧边声影；多普勒显示其内部血流不丰富。
瘤体内各成分对声能的吸收程度差异较大，其回声强弱也不一，导致其内部回声表现各异。结合声像图的内部回声特征及其相应病理组成。将其分为3型：
①混合型：此型为最常见，超声表现最具特征性的一种类型。病理显示各种成分混杂相间。声像图呈高回声或稍高回声与低回声混杂，部分可见小点状强光斑及小无回声区。周边可见低回声包膜环绕。在以低回声为主的肿块内间杂混以不规则高回声团，边缘模糊，呈浮岛样镶嵌其中。有时可见纤维样光带分隔，示“腊肠切面”样表现。
②脂肪为主型：肿块位于腺体内，呈高回声，有时亦可表现为稍低回声，内见纹理。
③纤维腺体为主型：肿块边缘光滑锐利，内部为均匀低回声。小部分在边缘部混杂稍高回声；或在内部可见光滑线样分隔。
钼靶特征
肿瘤一般呈圆形、椭圆形,部分有浅分叶,当瘤体较大时可推移周围腺体,呈受压改变,但无乳腺小梁的牵拉、变形。肿瘤依据内部结构不同，密度差异较大，以纤维及小叶成份为主者，表现较致密，密度均匀，呈高或稍高密度，边界较清晰；以脂肪成份为主者，脂肪组织生长活跃，吞没大部腺小叶和纤维间质。脂肪型错构瘤病理上瘤体内脂肪组织超过75%以上，仅散在少量纤维腺体组织，X线表现为有边界的低密度肿块，其内可见少量纤维条索影；若各种成份混杂则为混合型，表现为密度不均匀、边界清晰的肿块。周围腺体呈推移改变，皮肤较光滑，无增厚、水肿征象，腋下一般无肿大的淋巴结，据此可与乳腺癌相区别。
钼靶片中所见高密度一般由乳腺导管、小叶及纤维成份构成，低密度由脂肪构成。混合型钼靶片表现为高低混杂密度，该型也是最常见的一种,有的平滑肌组织成份较突出，则称肌样错构瘤，这是乳腺错构瘤少见的组织学亚型，可导致病理诊断上的困难，尤其是肌样成分弥漫增生时。
目前对于乳腺错构瘤存在包膜与否尚存在异议。以往认为所有瘤块没有真正的包膜，只有少量胶原纤维形成的假包膜，而多数学者认为瘤块有真正的包膜。图像上显示较为清楚的瘤周晕圈并非肿瘤包膜。除最内层极薄的瘤体真包膜外，构成晕圈的还包括与瘤体相邻的组织因受压挤而形成的致密层以及受压移位而环抱于瘤体表面的导管分支等，故图像上常见晕圈厚度明显不均匀。
鉴别诊断
乳腺错构瘤应与乳腺纤维腺瘤、囊肿、脂肪瘤、分叶状肿瘤及其他良性肿瘤相区别。
(1)乳腺纤维腺瘤:多发生于青春期,肿瘤直径多在1-3cm,临床症状较重,一般有刺激性疼痛,且呈周期性改变。而错构瘤多发生于绝经期妇女,瘤体一般较大,临床症状轻微或无。
(2)囊肿:按压质韧,易推动,边界较清晰,与错构瘤鉴别困难,可依据超声及MRI区别,囊肿在超声中表现为无回块肿块,较为典型,MRI上亦表现为长T1、长T2信号。而错构瘤超声下为低回声肿块可以鉴别。
(3)脂肪瘤与脂肪型错构瘤鉴别有难度,脂肪瘤钼靶下仅见少许条索影,而错构瘤则呈斑片状高密度影,较前者多。
(4)分叶状肿瘤:可发生于任何年龄的妇女,绝经前、多产和哺乳者相对多发。肿块生长缓慢,多在无意中发现,且有短期内迅速增大史,在钼靶片上与致密型错构瘤鉴别困难,前者密度会更高,肿块大多呈分叶状,后者则相对密度稍低,并不很均匀,形态也多为圆形、椭圆形。
乳腺错构瘤预后良好，手术切除后局部乳腺组织可恢复正常结构，且无复发。
我至今没有碰到一例错构瘤（虽然报告中也曾数次打上错构瘤诊断）。以下是我在网上找到的影像图片。（话说国外期刊图片质量就是比国内的要好）
脂肪为主
混合型
纤维腺体为主
混合型
混合型:左乳下方可见1巨大混合密度肿块,边界清晰,其内含脂肪低密度和纤维条索样高密影,并大致排列均匀
致密型（腺体成分为主）
致密型（纤维成分为主）
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